Creutzfeldt-Jakobi tõbi on haruldane haigus, mis on seotud ajukahjustusega ebanormaalse prioonvalgu esinemise tõttu neuronites ja mida nimetatakse teadlaste jaoks, kes seda esimest korda kirjeldasid. Kõige tavalisem patoloogia 65-70-aastastel inimestel.
Creutzfeldt-Jakobi sündroomi põhjused
On teaduslikult tõestatud, et Creutzfeldt-Jakobi tõbi on infektsioosne patoloogia. On teada, et aju närvirakkudes ja mõnedes inimkeha teistes rakkudes on normaalne prioonvalk, mille funktsioonid on tänapäeval ebaselged.
Inkorporeeritav ebanormaalne infektsioosne valguprion, siseneb ajju verdesse, kus see neuronites koguneb. Veelgi enam, patoloogiline prioon, mis puutub ajurakkude normaalse valguga, põhjustab selle struktuuri muutust, mille tulemusena muutub see järk-järgult patogeenseks vormiks, mis on sarnane nakkusliku priooniga. Ebanormaalsed prioonid moodustavad naastud ja põhjustavad neuronite surma.
Nakatumine patogeensete prioonidega võib esineda järgmistel viisidel:
- nakatunud kudede (nahk, silma sarvkest, aju kõva kest) siirdamine;
- erakordselt steriliseeritud neurokirurgilise instrumendi abil;
- vereülekanne;
- hormonaalsete ravimite kasutuselevõtmisega (inimese gonadotropiin, somatotropiin);
- kui on sattunud haigete loomade või nakkuse kandjate (lehmad, kitsed jne) liha.
Samuti on haiguse põhjustajaks geneetilise eelsoodumusega seotud geenide mutatsioon. Mõnel haiguse juhtumil on teadmata päritolu.
Creutzfeldt-Jakobi haiguse sümptomid
Creutzfeldt-Jakobi haigusel on pikk inkubatsiooniperiood, mis on seotud ajaga, mille jooksul nakkuslike prioonide tungimine ajukoe ja normaalsete prioonide patogeensetesse muutustesse tekib. Kui kaua need protsessid sõltuvad infektsiooni viisist. Nii nakatunud nonsurgical vahenditega ajukude nakatumise korral areneb haigus 15 ... 20 kuud ja nakatunud ravimite kasutuselevõtt 12 aasta pärast.
Enamik Creutzfeldt-Jakobi tõbe on järk-järgult arenenud. Haigest on kolm etappi, mida iseloomustavad erinevad sümptomid:
1. Prodromaalsete sümptomite staadium:
- ärrituvus;
- raskused keskenduda;
- peavalud ;
- pearinglus;
- unehäired;
- nägemisteravuse langus;
- käitumuslike vastuste muutused;
- juhusliku hirmu tunne;
- äkilised hallutsinatsioonid;
- kõndimise ebastabiilsus;
- loendamistegevuse rikkumine, lugemine.
2. Avaldamata kliiniliste ilmingute staadium:
- spastiline halvatus (alumised või ülemised jäsemed, pool kehast);
- vabatahtliku liikumise koordineerimise häire;
- epileptilised krambid ;
- lihase jäikus;
- treemor, atetoos;
- müokloonus;
- kõnehäired;
- tundlikkuse häired.
3. Terminali staadium - mida iseloomustab sügav dementsus, mille puhul patsiendid on prostatsioone mittekontaktsed. On tugev lihaste atroofia, hüperkineesia, neelamisraskused, võimalik hüpertermia ja epilepsiahoog.
Creutzfeldt-Jakobi tõve ravi ja tulemused
See haigus põhjustab igal juhul surma. Enamuse patsientide oodatav eluiga on kõige rohkem ühe aasta alates haiguse alguse hetkest. Praeguseks on aktiivseks arenguks lähenemine konkreetsele ravile ja patsiendid saavad ainult sümptomaatilist ravi.