Rustitzky-Kahleri tõbi või müeloom on vereringeelundi onkoloogiline haigus. Haiguse iseloomulik tunnus on see, et vere pahaloomulise tuumori tõttu suureneb plasmotsüütide arv (immunoglobuliine tootvate rakkude), mis toodavad suurel hulgal patoloogilist immunoglobuliini (paraproteiini).
Hulgimüeloom - mis on lihtne sõnu?
Hulgimüeloom on üks müeloomi vormidest. Sellel haigusel on plasmotsüütidega silmatorkav kasvaja luuüdis. Statistiliselt on levinud lülisamba, kolju, vaagna, ribide, rindkere ja, harvem, keha torukujuliste luude müeloom. Hulgiglükeemiaga seotud pahaloomulised kooslused (plasmatsütoomid) koguvad mitu luu ja ulatuvad läbimõõduga 10-12 cm.
Plasmotsüüdid on organismi immuunsüsteemi koostisosa. Nad toodavad spetsiifilisi antikehi, mis kaitsevad teatud haiguse vastu (milline immunoglobuliin peaks olema toodetud, kutsudes esile spetsiaalseid mälurakke). Kasvaja (plasmomüeloomirakud) nakatunud plasmakliendid (kontrollimatud) tekitavad valesid (kahjustatud) immunoglobuliine, mis ei suuda keha kaitsta, kuid kogunevad mõnes elundis ja häirivad nende tööd. Lisaks põhjustab plasmatsütoom:
- erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine;
- suurenenud immuunpuudulikkus ja suurenenud haavatavus mitmesuguste infektsioonide suhtes;
- hematopoeesia ja vere viskoossuse suurenemine;
- mineraalide ja valkude ainevahetuse rikkumine;
- infiltratsioonide ilmnemine teistes elundites, eriti neerudes sageli;
- kasvaja piirkonnas luukoe patoloogilised muutused - luu hõõrutakse ja hävib ning kui see kasvaja läbi selle kasib, tungib see pehmete kudede sisse.
Müeloomi põhjused
Arstide poolt on uuritud Rustitski-Kahleri haigust, kuid meditsiinikeskustes selle esinemise põhjuste kohta pole üksmeelt. Leiti, et haige inimese kehas on tihtipeale T-tüüpi või B-tüübi lümfitüüpide olemasolu ja kuna plasmarakud moodustavad B-lümfotsüütidest, põhjustab selle protsessi mis tahes rikkumine patoplasmotsüütide ebaõnnestumist ja tekkimist.
Lisaks viiruse versioonile on tõendeid selle kohta, et müeloom võib samuti käivitada kiirguse tõttu. Arstid õppisid Hiroshimas ja Nagasaki kannatanud inimesi Tšernobõli tuumaelektrijaama plahvatusohtlikus piirkonnas. Leiti, et nende seas, kes said kiiret kiiritusannust, on müeloomi ja teiste vere ja lümfisüsteemi mõjutavate haiguste esinemissagedus suur.
Haigusnähtude müeloomi riski suurendavate negatiivsete tegurite hulgas kutsuvad arstid:
- Suitsetamine - mida pikem on suitsetaja kogemus ja mida rohkem suitsetatakse, seda suurem on risk;
- immuunpuudulikkus;
- mõju mürgiste ainete kehale;
- geneetiline eelsoodumus.
Müeloom - sümptomid
Müeloom esineb peamiselt vanas eas, mõjutades nii naisi kui ka mehi. Haigusjuht Rustitskogo-Kahler - sümptomid ja kliiniline pilt, mida täheldati patsientidel:
- katkestama hemopoeetilised ja luusüsteemid;
- ainevahetusprotsesside rikkumine;
- patoloogilised muutused kuseteedias.
Hulgimüeloomiga seotud sümptomid:
- kõige varasemad müeloomi tunnused on luude (selgroo, rinna, kolju luude) valu, spontaansete murdude, luude deformatsioon ja kasvajate moodustumine;
- sagedane kopsupõletik ja muud haigused, mis on tingitud immuunsuse langusest ja rindkere luude muutustest tingitud hingamisteede piiramise tõttu;
- düstroofilised muutused südame lihastes, südamepuudulikkus;
- suurenenud põrn ja maks;
- müeloomi nefropaatia - neerude häire, mille puhul iseloomulik valkude suurenemine uriinis, mis tähendab neerupuudulikkust;
- normochromic aneemia - erütrotsüütide ja hemoglobiini taseme arvu vähenemine;
- hüperkaltseemia - suurenenud kaltsiumisisaldus plasmas ja uriinis, see seisund on väga ohtlik, selle sümptomid - oksendamine, iiveldus, unisus, vestibulaarse aparaadi häired, vaimsed patoloogiad;
- normaalse immunoglobuliini taseme langus;
- hemopoeesia häired - limaskestade verejooks, verevalumid, arterite falangee spasmid, hemorraagiline diatses;
- paresteesia ("jube"), peavalud, unisus, stuupuriks muutumine, krambid, peapööritus, kurtus, hingeldus;
- viimastel etappidel - kehakaalu langus, palavik, tõsine aneemia.
Müeloomi vormid
Kliiniliselt anatoomilise klassifikatsiooni järgi on müeloom järgmiste vormide poolest:
- üksiku müeloomi - ühe luu või lümfisõlme kasvajaga;
- mitmekordne (generaliseerunud) müeloom - moodustades mitmeid kasvaja kahjustusi.
Hulgimüeloom võib lisaks olla:
- hajus - antud juhul patoloogiliselt ei ole ühenditel piirid, vaid läbivad kogu luuüdi kogu struktuuri;
- mitmekordne fokaalne - luu plasmatsütoom areneb piiratud aladel, lisaks võivad tuumorid esineda lümfisõlmedes, põrnas.
- hajus fookuskaugus - kombineerides hajusa ja mitmekordse sümptome.
Müeloomihaigus - astmed
Arstid jagunevad hulgimüeloomi kolmeks astmeks, teine etapp on üleminekuperiood, kui indeksid on kõrgemad kui esimesel, kuid väiksemad kui kolmandal (kõige raskem):
- Esimest etappi iseloomustab 100 g / l alandatud hemoglobiin, normaalne kaltsiumi tase, paraproteiinide madal kontsentratsioon ja Bens-Jonesi valk, üks tuumori fookus 0,6 kg / m², osteoporoos puudub, luumurru deformatsioon.
- Kolmandat etappi iseloomustab alanenud 85 g / l ja madalam hemoglobiin, kaltsiumi kontsentratsioon veres üle 12 mg 100 ml kohta, mitmed kasvajad, parproroteiinide kõrge kontsentratsioon ja Bens-Jonesi valk, kasvaja kogumaht 1,2 kg / m2 või rohkem, osteoporoosi tunnused.
Müeloomi tüsistused
Hulgimüeloomiga on iseloomulikud kasvaja destruktiivse aktiivsusega seotud komplikatsioonid:
- raske valu ja luude luumurrud (luumurrud);
- neerupuudulikkus koos hemodialüüsi vajadusega;
- püsivad nakkushaigused;
- tõsine aneemia, mis vajab ülekandmist.
Müeloom - diagnoosimine
Müeloomi diagnoosimisel on diferentsiaaldiagnostika keeruline, eriti juhtudel, kui tuumori fookus puudub. Patsiendi uurib hematoloog, kes kahtlustab müeloomi diagnoosi, kes esmakordselt viib läbi uuringu ja selgitab, kas esineb selliseid märke nagu luuvalu, verejooks, sagedased nakkushaigused. Lisaks tehakse täiendavaid uuringuid diagnoosi selgitamiseks, selle kuju ja ulatuse kohta:
- vere ja uriini üldine analüüs;
- rindkere ja skeleti röntgen;
- kompuutertomograafia;
- biokeemiline vereanalüüs ;
- koagulogram ;
- uuring paraproteiinide hulga kohta veres ja uriinis;
- luuüdi biopsia;
- uurige Mancini meetodit immunoglobuliinide määratluse kohta.
Müeloom - vereanalüüs
Kui kahtlustatakse müeloomi diagnoosimist, määrab arst üldise ja biokeemilise vereanalüüsi. Haiguseks on iseloomulikud järgmised näitajad:
- hemoglobiin - vähem kui 100 g / l;
- erütrotsüüdid - alla 3,7 t / l (naised), alla 4,0 t / l (meestel);
- trombotsüüdid - alla 180 g / l;
- leukotsüüdid - alla 4,0 g / l;
- ESR - rohkem kui 60 mm tunnis;
- valk - 90 g / l ja üle selle;
- albumiin - 35 g / l ja alla selle;
- karbamiid - 6,4 mmol / l ja kõrgem;
- kaltsium - 2,65 mmol / l ja kõrgem.
Müeloom - röntgenograafia
Müeloomi uuringu kõige olulisem staadium on röntgenikiirgus. Diagnostika hulgimüeloomi diagnoosimiseks, kasutades radiograafiat, võib täielikult kinnitada või kahtluse alla seada. Röntgenkiirgus kasvajad on selgelt nähtavad ja pealegi - arst on võimeline hindama luukoe kahjustusi ja deformeerumist. Röntgenkiirguse difusioonilised kahjustused on raskemad, seetõttu võib arst vajada täiendavaid meetodeid.
Müeloomihaigus - ravi
Praegu kasutatakse müeloomi raviks integreeritud lähenemist, kus ravimite esmane kasutamine on erinevates kombinatsioonides. Kirurgiline ravi on vajalik, et fikseerida selgroolülid nende hävitamise tõttu. Hulgimüeloom - ravirežiim sisaldab:
- Suunatud ravi , stimuleerides valkude sünteesi, mis põhjustab võitlust paraproteiinidega;
- kemoteraapia, vähirakkude kasvu inhibeerimine ja nende tapmine;
- Immuunteraapia, mille eesmärk on oma immuunsuse stimuleerimine;
- kortikosteroidravi, mis suurendab põhirežiimi;
- bisfosfonaatidega töötlemine, mis tugevdab luukoe;
- anesteetiline ravi, mille eesmärk on valu sündroomi vähendamine.
Müeloom - kliinilised soovitused
Kahjuks on võimatu täielikult taastuda müeloomast, ravi on suunatud elu pikendamisele. Selleks peate järgima teatavaid reegleid. Müeloomi diagnoos - arstide soovitused:
- Hoolikalt jälgige arsti määratud ravi.
- Tugevdada immuunsust mitte ainult ravimitega, vaid ka jalgsi, veetöötlusi, päikesevalgust (päikesekaitsetöödega ja minimaalse päikese aktiivsusega - hommikul ja õhtul).
- Nakatumise eest kaitsmiseks - järgige isikliku hügieeni eeskirju, vältige rahvarohketest kohtadest, peske käed enne ravimi võtmist enne söömist.
- Ärge kõndige paljajalu, perifeersete närvide kaotuse tõttu on raske haiget saada ja seda ei märka.
- Jälgige suhkru taset toidus, kuna mõned ravimid aitavad kaasa diabeedi arengule.
- Hoia positiivset suhtumist, sest positiivsed emotsioonid on haiguse käigule kriitilise tähtsusega.
Korduva müeloomi keemiaravi
Müeloomi keemiaravi saab teha ühe või mitme ravimiga. See ravimeetod võimaldab täieliku remissiooni saavutada ligikaudu 40% juhtudest, osaliselt - 50% -l, kuid haiguse retsidiivid tekivad väga sageli, kuna haigus mõjutab paljusid elundeid ja kudesid. Plasmatsütoom - kemoteraapiaga ravi:
- Ravi esimeses etapis võetakse kemoteraapia, mille arst määrab tablettide või süstide kujul, vastavalt skeemile.
- Teisel etapil, kui keemiaravi on efektiivne, siirdatakse luuüdi tüvirakke - võtke punktsioon , ekstraheerige tüvirakud ja kinnitage need tagasi.
- Kemoteraapia kestel viiakse läbi ravi alfa-interferooniga ravimeid, et maksimeerida remissiooni.
Hulgimüeloom - prognoos
Kahjuks on müeloomiga diagnoositud prognoos pettumust - arstid on võimelised pikendama ainult remissiooniperioodi. Sageli surevad müeloomi põdevad patsiendid kopsupõletikust, surmav veritsus, mis on põhjustatud vere hüübimist, murrud, neerupuudulikkus, trombemboolia. Hea prognostiline faktor on noore vanuse ja haiguse esimese etapi puhul halvim prognoos üle 65-aastastel inimestel koos neerude ja teiste organite samaaegsete haiguste, mitme kasvajaga.
Hulgimüeloom - eluiga:
- 1-2 aastat - ilma ravita;
- kuni 5 aastat - müeloomi keskmine eeldatav eluiga inimestel, kes saavad ravi;
- kuni 10 aastat - oodatav eluiga, kus kemoteraapia ja haigus on hästi reageerinud kergesti;
- rohkem kui kümme aastat saab elada vaid patsientidel, kellel on üks kasvajafookus, edukalt arstid.