Kreutzfeldti-Jakobi haigust kirjeldasid kaks saksa teadlast, kelle perekonnanimesid nimetati haiguseks juba 20. sajandi alguses. Kuigi sellest ajast alates on möödunud rohkem kui sajand, ei ole selle haiguse ravi kunagi leitud. Teadlased suutsid tuvastada haiguse allikat - vaenulikku priooni, kuid ei saanud teada, kuidas sellega toime tulla.
Creutzfeldt-Jakobi haigus - mis see on?
Creutzfeldt-Jakobi prioonhaigus areneb vaenuliku inimorganismi, proteiini priooni poolt põhjustatud geeni mutatsioonide tagajärjel. Arvatakse, et selle valgu allikas on veised, kuid uued uuringud on hüpoteesid, et haigus esineb spontaanselt ja ilma välise põhjuseta. Teadlased usuvad, et KBH-i haigus (hullu lehma tõbi) areneb edasi ja esineb uute haiguste tüüpe. 1990. aastatel registreeriti selle haiguse alamliigid, mida nimetatakse hullu lehma tõveks.
Varem mõjutas haigus inimesi, kes on vanemad kui 65 aastat, kuid nüüd on noorematele inimestele kahju tekitanud. Priooniviirus mõjutab aju, mille tulemusena kognitiivsed protsessid ja iseloom hakkavad inimest kannatama. Kahjustuse areng toob kaasa sümptomite, kõnehäirete, krambihoogude ja jäsemete paresise suurenemise. Haiguse tipp on kooma ja surm. Pärast nakatumist elab inimene kuni kaks aastat. Prioonikahjustuste keskmine eluiga on 8 kuud.
Creutzfeldt-Jakobi tõbi - põhjustav aine
Lehma marutaudi viirus on põhjustatud mutantsest prioonvalgust. Inimesel on olemas prioonid, kuid neil on erinev struktuur. Välise võõras valk ei sure inimkehas, vaid pärineb vereringest ajju. Seal hakkab ta suhtlema inimese prioonidega, mis viib nende struktuuri muutumiseni. Nakkuslik prioon tekitab neuronitele naastud, pärast mida neuron hukkub.
Creutzfeldt-Jakobi tõbi - infektsiooni viis
Teadlased eristavad Creutzfeldt-Jakobi tõve nakatumise viise:
- nakkuslike veiste kudede transplantatsioon nakkuslike prioonidega;
- saastunud vereülekanne;
- infektsiooni edasikandumine mittesteriilsete saastunud kirurgiliste vahenditega;
- söömine halvasti töödeldud nakatunud lehmade, lammaste ja kitsede liha.
Creutzfeldt-Jakobi haigus - põhjused
Creutzfeldt-Jakobi tõve etioloogiline põhjus pole täpselt kindlaks tehtud. Kuigi välise (tavaliselt loomast) välismaalase priooni sisenemise versioon on üldiselt heaks kiidetud, on ka teisi teooriaid. Üks teooriatest on eeldus, et inimprion, mis mingil põhjusel muutus, muudab naabruses olevaid prioneid, mis viib aju erinevate struktuuride kaotamiseni.
Creutzfeldt-Jakobi tõve mutageensed prioonid hakkavad vastu võtma peremeesorganismi vastu. Nad takistavad rakul oma funktsiooni täitmist, blokeerides seal esinevaid protsesse. Prioonide tulemusena sureb rakk. Umbes surnud rakud arenevad põletikulised protsessid, milles osalevad väga aktiivsed ensüümid. Need ained takistavad tervislike rakkude tööd, suurendades seeläbi aju struktuuri kahjustusi.
Creutzfeldt-Jakobi haigus - sümptomid
Lehmade marutaud inimestel, kelle sümptomid sõltuvad kahjustuse asukohast esialgsel etapil, ilmnevad selliste märkidega:
- häirimine, ärrituvus;
- peavalud, pearinglus ;
- une probleemid;
- nägemise halvenemine;
- apaatia, initsiatiivi puudumine;
- mäluhäired ;
- libiido vähenemine;
- episoodiline eufooria või hirm;
- deliirium või hallutsinatsioonid;
- kõneprobleemid;
- jäsemete parees, liikumatu ebakindlus.
Teises etapis ilmnevad hullu lehma tõbi, mille sümptomid suurenevad, järgmiste tunnustega:
- epileptilised krambid ;
- halvatus;
- lihaste kontrolli kaotamine, värisemine;
- dementsus;
- raske kõnehäire;
- psühhiaatrilised häired.
Terminali staadiumi iseloomustavad järgmised sümptomid:
- seisundi seisund;
- vaagnaelundite kontrolli kaotus;
- neelamine;
- täielik halvatus;
- kooma.
Kreutzfeldt-Jakobi haigus - diagnoosimine
Diagnostika selgitamiseks on vaja täielikku kliinilist pilti, mida tõendavad instrumentaalsed andmed. Antud juhul tuvastab arst, kui kogub anamneesi, millises tsoonis patsient elab, kas kontaktid veistega on olemas. Oluline on välja selgitada kõik sümptomid, mida patsient on käsitlenud. Erilist tähelepanu pööratakse nägemis-, vaimsete ja motoorsete võimetega seotud probleemidele.
Instrumentaalsed andmed sisaldavad selliste uuringute tulemusi:
- EEG (elektroencefalogramm) - see vähendab aktiivsust perioodiliste või pseudoperioodiliste ägedate lainetega.
- PET aju.
- Creutzfeldt-Jakobi tõbi, MRI-d, kus T2-režiim on läbi viidud, tuvastatakse uurimisel nn kärgstruktuuri sümptomiga - kõrgendatud signaalidega alad.
- Nimbaja punktsioon uurimiseks tserebrospinaalvedelikus.
- Aju stereotoksiline biopsia, mis võimaldab avastada nakkuslikku valku.
Creutzfeldt-Jakobi haigus - ravi
Kuna haiguse täpne põhjus ei ole veel olemas, ei ole ravimit selle vastu leitud. Lehma ja inimeste immuniseerimine ei andnud soovitud tulemusi. Ärge toimige vaenulike prionide ja viirusevastaste ravimite vastu. Uurijad suutsid mõista, kuidas pikendada nakatunud rakkude eluiga, kuid see on vaid väike samm tõhusa ravimi otsimisel. Praegu ravitakse inimese hullu lehma tõve ainult sümptomaatiliselt. Patsientidele on ette nähtud krambivastased ja epilepsiavastased ravimid.